Opis wady
Tetralogia Fallota jest złożoną wadą serca, w skład której wchodzą 4 składowe:
- ubytek przegrody międzykomorowej (VSD ),
- aorta jeździec uchodząca sponad tego ubytku i zaopatrywana w krew przez obie komory serca,
- zwężenie drogi odpływu
- przerost prawej komory serca
Objawy
Obraz kliniczny zależy od stopnia zwężenia drogi odpływu prawej komory i zmniejszonego przepływu płucnego. Do najbardziej typowych objawów klinicznych tetralogii Fallota należą napady anoksemiczne, objaw kucania, sinica oraz szmer skurczowy.
Napady anoksemiczne występują zwłaszcza u niemowląt między 6 miesięcem a 2 rokiem życia. W obrazie klinicznym dominuje nasilona sinica, przespieszony oddech oraz zaburzenia świadomości- od niepokoju, aż po głęboką utratę przytomności. Napad typowo występuje rano, po obudzeniu dziecka, trwa od kilku minut, do wielu godzin. Może być także spowodowany wysiłkiem lub stresem.
Leczenie Chirurgiczne
W Klinice Kardiochirurgii Dziecięcej Instytutu Pediatrii dziecko zostaje zakwalifikowane do zabiegu operacyjnego po spotkaniu w którym biorą udział kardiochirurdzy, kardiolodzy oraz anestezjolodzy, na podstawie przeprowadzonych badań obrazowych.
Operacja paliatywna, Zespolenie Blalock Tausing :
U cieżko chorych małych dzieci, przedstawiających ciężkie objawy można zastosować etapową korekcje wady. Pierwszy etap polega na wykonaniu zespolenia systemowo płucnego typu Blallock Taussing. Operacja polega na zespolenia prawej tętnicy podobojczykowej z prawą tętnicą płucną, za pomocą rureczki ze sztucznego materiału. Dzieki temu zespoleniu przepływ krwi przez płuca jest zwiększony, co poprawia oksygenację krwi i polepsza stan pacjenta.
Korekcja całkowita :
Operacja jest wykonana w krążeniu pozaustrojowym na otwartym sercu. Najpierw chirurg zamyka ubytek międzykomorowy. Następnie zwężona tetnica płucna zostaje poszerzona przez jej nacięcie i wszycie łaty.
Wyniki leczenia
Większość pacjentów po całkowitej korekcji ma szansę na zdrowe życie. Przeżywalność 30- letnia sięga nawet do 90 %. Najczęstszymi powikłaniami po operacji są zaburzenia rytmu serca oraz nawrotowe zwężenia drogi wypływu z prawej komory, które mogą wymagać ponownych interwencji chirurgicznych w dalszym życiu pacjenta.
Pacjenci po korekcji Tetralogii Fallota wymagają stałej kontrol kardiologicznej oraz rutynowej kontroli echokardiograficznej.
