Opis Wady
Zespół niedorozwoju lewego serca (hypoplastic left heart syndrome HLHS ) jest ciężką, złożoną wadą serca. Występuje u mniej niż 0,05% żywo urodzonych noworodków. U tych pacjentów dochodzi do niedorozwoju lewej części serca, która jest odpowiedzialna za pompowanie krwi bogatej w tlen, do tętnicy głównej ( aorta ) i za jej pośrednictwem do całego ciała.
W takim sercu zastawka mitralna, która oddziela lewy przedsionek od lewej komory jest zwężona lub niedrożna. Zastawka aortalna, przez którą jest pompowana krew z lewej komory do aorty jest zwężona albo niedrożna. Lewa komora jest bardzo mała. Dodatkowo, początkowy odcinek aorty ( aorta wstępująca) oraz łuk aorty jest bardzo wąski sięgając czasami zaledwie kilka milimetrów.
Noworodek z HLHS rodzi się o czasie z prawidłową masą. Rzadko występują towarzyszące wady rozwoju innych narządów.
Objawy
Objawy pojawiają się z reguły po kilku dniach życia i są uzależnione od zamykania się przewodu tętniczego. Występuje sinica, duszność, brak oddawania moczu, tachykardia. W przypadkach rozpoznania prenatalnego, włączenie leczenia farmakologicznego pozwalając na utrzymanie drożności przewodu tętniczego zapobiega występowaniu objawów. Jednak, wskazanie do leczenia operacyjnego istnieje nadal.
Leczenie chirurgiczne
W przypadku HLHS nie istnieje możliwość wyleczenia wady serca. Operacje są operacjami „paliatywnymi” mającymi na celu zapewnienia dziecku zdolności do życia.
Przyjęta strategia polega na wykonaniu 3 operacji: w wieku noworodkowym operacje Norwooda, około 6 miesięca życia operacje Hemi Fontana oraz operacje Fontana pomiędzy 18 a 24 miesiącem życia. Dodatkowe zabiegi diagnostyczne, jak cewnikowanie serca, są potrzebne, aby prawidłowo zaplanować dalsze etapy leczenia.
- I Etap leczenia – Operacja Norwooda
Celem operacji Norwooda jest zapewnienie odpowiednio zbalansowanego przepływu krwi przez płuca i przez resztę organizmu. W trakcie zabiegu aorta zostaje poszerzona i połączona z prawą, dobrze rozwinięta komorą na miejscu tętnicy płucnej. Przepływ przez płuca jest zapewniony przez „rureczkę” pomiędzy prawą komorą a tętnicą płucną (RV-PA shunt).
- I etap leczenia – Operacja Hybrydowa
W niektórych przypadkach wykonujemy w naszej klinice operacje hybrydową, czyli połączenie technik kardiologii interwencyjnej i kardiochirurgii. Tę operacje rezerwujemy dla dzieci z bardzo małą masą urodzeniową i wcześniaków, w przypadku bardzo małych rozmiarów aorty oraz w przypadku ciężkiego stanu dziecka. Zabieg polega na wszczepieniu stentu do przewodu tętniczego pomiędzy aortą a tętnicą płucną, założenie opasek na tętnicach płucnych oraz poszerzenie połączenia międzyprzedsionkowego.
- II etap leczenia – Operacja hemi Fontana
Celem tej operacji jest połączenie żyły głównej górnej do tętnicy płucnej, oraz zamknięcie połączenia między prawą komorą a tętnicą płucną wytworzonego w trakcie pierwszego etapu. W ten sposób krążenie płucne zostaje odłączone od serca. Krew powracająca przez żyłę główną górna trafia bezpośrednio do tętnicy płucnej.
- III etap leczenia – Operacja Fontana
Jest to ostani etap leczenia. W trakcie tej operacji żyła główna dolna zostaje połączona z tętnicą płucną poprzez tunel wytworzony wewnątrzsercowo, czyli „lateral tunel”. W niektórych przypadkach stosowana jest metoda zewnątrzsercowego tunelu.
Wyniki
Przeżycie pacjentów z HLHS znacznie się poprawiło w ciągu ostatnich lat. Okres po operacji Norwooda pozostaje najbardziej wrażliwym momentem. Nasz ośrodek posiada największe doświadczenie w leczeniu serca jednokomorowego w kraju. Więcej informacji Państwo znajdą w zakładce Wyniki leczenia w naszej klinice i osiągnięcia
Pacjenci po operacji wymagają stałej opieki kardiologicznej oraz okresowe wykonywanie badań echokardiograficznych.
